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內(nèi)分泌內(nèi)科

減肥不成功,可能是得了這種病

發(fā)布時間:2024.07.04
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“最近臉變圓了,肚子也長大了,頸背部也變厚了,說是長胖了吧,四肢卻很細。很努力地減肥,卻沒效果

“長了好多痤瘡,臉上還看得見紅血絲

“明明沒懷過孕,肚子上卻有一條條的‘妊娠紋’”

“身上總是青一塊紫一塊,可我并不記得自己在哪兒磕碰到了呀

   ......

如果您在日常生活中出現(xiàn)了上述癥狀,那可能是得了這種病--庫欣綜合征

庫欣綜合征是一種罕見病,根據(jù)國外文獻報道,其發(fā)病率約在萬分之二到三。每年48日是世界庫欣日World Cushing Syndrome Day),也是神經(jīng)外科之父--哈維.庫欣Harvey Cushing)的生日,以紀念他第一個提出并命名庫欣綜合征。

 

哈維.庫欣Harvey Cushing)

庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥,當身體中的皮質(zhì)醇激素持續(xù)過多,就會發(fā)生庫欣綜合癥。這可能是由于身體自身產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇,或使用糖皮質(zhì)激素藥物造成。

過多的皮質(zhì)醇會導致庫欣綜合征的一些主要癥狀——肩膀之間的脂肪隆起、圓臉、皮膚上粉紅色或紫色的紋,可能導致高血壓、高血糖或骨質(zhì)流失。

庫欣綜合征的治療可以降低體內(nèi)的皮質(zhì)醇水平并改善癥狀。治療越早開始,康復的機會就越大。

 

庫欣綜合征的常見癥狀

 

軀干體重增加,手臂和腿變細

臉部脂肪增多,被稱為月亮臉

肩膀之間出現(xiàn)一個脂肪塊被稱為水牛

腹部、臀部、大腿、乳房和腋下出現(xiàn)粉紅色或紫色的紋路

皮膚薄而脆弱,容易擦傷

傷口愈合緩慢

粉刺、痤瘡

 

      患有庫欣綜合征的女性可能會出現(xiàn)的癥狀

臉上和身體上有濃密的深色毛發(fā)

經(jīng)期不規(guī)則或停止,不孕

 

      患有庫欣綜合征的男性可能會出現(xiàn)的癥狀

性欲降低

生育能力下降

性功能障礙

 

      庫欣綜合征的其他可能癥狀

極度疲勞

肌肉無力

抑郁、焦慮和煩躁

難以控制情緒

注意力不集中或記憶困難

失眠

高血壓

頭痛

容易感染

皮膚變黑

骨質(zhì)流失,可能導致骨折

兒童生長發(fā)育遲緩

       何時去看醫(yī)生

如果有庫欣綜合征的癥狀,特別是正在服用糖皮質(zhì)激素藥物來治療哮喘、關節(jié)炎或炎癥性腸病等疾病,請到內(nèi)分泌內(nèi)科就診。

發(fā)病原因

庫欣綜合是由于體內(nèi)皮質(zhì)醇過多引起的。皮質(zhì)醇是一種在腎上腺中產(chǎn)生的激素。它幫助身體應對壓力并發(fā)揮許多其他重要作用,包括:調(diào)節(jié)血壓減少炎癥、幫助心臟和血管正常工作調(diào)節(jié)血糖、幫助身體利用食物獲取能量。

服用糖皮質(zhì)激素藥物可能會導致庫欣綜合征。這些藥物通常用于治療類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和哮喘皮疹、抑制器官移植后排異反應等。

糖皮質(zhì)激素可以通過口服、注射、皮膚外、吸入器吸入肺部等方式進入人體。任何形式的糖皮質(zhì)激素,如果長期大量使用,都可能引起庫欣綜合征。

腦垂體產(chǎn)生的一種激素控制著身體產(chǎn)生的皮質(zhì)醇的量。這稱為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有些腫瘤會產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),從而產(chǎn)生更多的皮質(zhì)醇,并導致庫欣綜合征。腎上腺問題也會影響皮質(zhì)醇并導致庫欣綜合征。

以下原因可以引起庫欣綜合征

產(chǎn)生 ACTH 的垂體腺瘤:垂體腺瘤是生長在垂體中的腫瘤,它們通常不是惡性的。這些腫瘤有時會產(chǎn)生過多的 ACTH,導致腎上腺產(chǎn)生過量的皮質(zhì)醇。這種情況稱為庫欣病它更常見于女性,是最常見的內(nèi)源性庫欣綜合征類型。

產(chǎn)生 ACTH 異位腫瘤:極少數(shù)情況下,有些腫瘤會生長在通常不產(chǎn)生 ACTH 的器官中,比如肺、胰腺、甲狀腺或胸腺中這稱為異位 ACTH 產(chǎn)生。這也會導致身體產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇。這些腫瘤可能是惡性的。

腎上腺腫瘤或疾病腎上腺腺瘤不是惡性腫瘤會導致過多的皮質(zhì)醇產(chǎn)生。腎上腺皮質(zhì)癌很少見但它會產(chǎn)生皮質(zhì)醇并導致庫欣綜合征。腎上腺結節(jié)性增生產(chǎn)生多余的皮質(zhì)醇從而引起庫欣綜合征。

家族性庫欣綜合征:在極少數(shù)情況下,人們會遺傳在一個或多個內(nèi)分泌腺上長腫瘤的傾向,這些內(nèi)分泌腺會產(chǎn)生激素。如果這些腫瘤產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素或皮質(zhì)醇,就會發(fā)生庫欣綜合征。

診斷

尿液和血液檢查:可以測量激素水平并顯示身體是否產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇。疑似庫欣綜合征的患者可能會被要求收集 24 小時的尿液,在尿液和血液樣本中測量皮質(zhì)醇、ACTH 和其他激素。

影像學檢查: CT MRI 掃描可以查看是否有腫瘤或其他異常

巖下竇靜脈取血可以幫助確定庫欣綜合征是由產(chǎn)生 ACTH 的垂體腺瘤或其他器官中產(chǎn)生 ACTH 的腫瘤引起的。如果采血樣本中 ACTH 水平較高,則問題出在垂體上。如果采集的血樣外周靜脈 ACTH 水平相似,則問題出在垂體之外。

這些測試可幫助診斷庫欣綜合征,還有助于排除其他可能導致相同癥狀的病因例如多囊卵巢綜合癥、抑郁癥、飲食失調(diào)和酗酒也可能出現(xiàn)與庫欣綜合征類似的癥狀。

治療

庫欣綜合征的治療旨在降低體內(nèi)皮質(zhì)醇的水平,治療方法取決于發(fā)病原因。治療方式包括:

 

       減少糖皮質(zhì)激素的使用

如果庫欣綜合征是由長期使用糖皮質(zhì)激素藥物引起的,也許醫(yī)生會建議通過減少藥物的使用劑量來控制癥狀。不要自行減少糖皮質(zhì)激素藥物的劑量或停止使,只能在醫(yī)生的指導下進行。太快停止使用這些藥物會導致體內(nèi)皮質(zhì)醇過少,引發(fā)腎上腺危象,導致嚴重后果

 

       外科手術

如果庫欣綜合征是由腫瘤引起的,醫(yī)生可能會建議通過手術切除腫瘤。垂體瘤通常由神經(jīng)外科醫(yī)生切除,身體其他部位產(chǎn)生促腎上腺皮質(zhì)激素的腫瘤可以通過常規(guī)手術或微創(chuàng)手術切除。

如果未發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生 ACTH 的腫瘤,或者無法完全切除腫瘤且?guī)煨谰C合征持續(xù)存在,醫(yī)生可能會建議切除腎上腺。這個手術會立即阻止身體產(chǎn)生過多的皮質(zhì)醇。兩個腎上腺都被切除后,可能余生都需要服用藥物來替代腎上腺激素。

 

       放射治療

如果外科醫(yī)生無法完全切除垂體瘤,則可能需要在手術的同時進行放射治療。放射治療也可用于無法進行手術的患者。

 

       藥物

當手術和放療無效或不可手術時,可以使用藥物來控制皮質(zhì)醇水平。對于庫欣綜合征病情嚴重的患者,也可以在手術前使用藥物。這可以改善疾病癥狀并降低手術風險。庫欣綜合征的藥物治療不能治愈,也可能無法完全改善皮質(zhì)醇過多的所有癥狀。

 

       治療庫欣綜合征的科室

內(nèi)分泌內(nèi)科

神經(jīng)外科

腫瘤科

 

 

內(nèi)分泌內(nèi)科專家詳情

 

李啟富,主任醫(yī)師,擅長垂體-腎上腺及內(nèi)分泌腫瘤的診斷及治療

出診時間

楊淑敏,主任醫(yī)師擅長垂體-腎上腺及內(nèi)分泌腫瘤的診斷及治療,已開展多起腎上腺靜脈取血術及巖下竇靜脈取血術

出診時間

 

參考資料

2021垂體學會庫欣病診斷和管理共識Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update》(doi: 10.1016/S2213-8587(21)00235-7.)。

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/symptoms-causes/syc-20351310

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